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C4 (Complement Component 4) 검사란? 고전적 경로 활성도 측정

C4 (Complement Component 4)는 우리 몸의 **보체계 (Complement System)**를 구성하는 단백질 중 하나로, 주로 **고전적 경로 (Classical Pathway)**의 활성화 정도를 반영하는 핵심 성분입니다. 보체계는 약 30여 가지 단백질의 연쇄 반응을 통해 항원-항체 복합체를 제거하고 염증을 유발하여 면역 방어 기능을 수행합니다.

**C4 검사**는 혈액 내 C4 단백질의 농도를 측정하여, 보체계의 고전적 경로가 과도하게 활성화되어 소모되고 있는지, 혹은 C4 자체의 선천적 결핍이 있는지 평가합니다. C4 수치는 **전신 홍반성 루푸스 (SLE)**를 비롯한 자가면역 질환, 특정 신장 질환, 그리고 **유전성 혈관부종**과 같은 드문 유전 질환의 진단 및 모니터링에 중요한 지표입니다.

**참고:** C4는 C3 검사 및 CH50 (총 보체 활성도) 검사와 함께 시행되어 보체계의 전반적인 기능과 이상 경로를 종합적으로 판단합니다.

C4 정상 범위 및 보체계 고전적 경로

C4는 C3와 마찬가지로 간에서 합성되는 단백질이며, 정상 수치는 일반적인 혈액 검사에서 측정됩니다.

구분	일반적인 정상 수치 (mg/dL)	임상적 의의
C4 (보체 성분 4)	15 ~ 45 mg/dL	보체계 고전적 경로 활성화의 핵심 성분

C4의 핵심 기능: 항원-항체 복합체가 형성될 때 가장 먼저 활성화되는 고전적 경로의 시작점 중 하나로 작용하며, 후속 단백질인 C3의 활성화로 이어진다.

C4 감소 원인 (보체계 소모 또는 결핍)

C4 수치가 정상 범위 미만으로 낮아졌다는 것은 고전적 경로가 과도하게 활성화되어 소모되고 있거나, 혹은 C4 자체의 선천적인 결핍이 있음을 의미한다.

1. 자가면역 질환의 활성기

전신 홍반성 루푸스 (SLE): 루푸스에서 생성된 항체(자가항체)가 자신의 조직에 결합하여 면역 복합체를 형성하면, 이 복합체가 고전적 경로를 활성화시켜 C4와 C3가 함께 소모되어 감소한다. 특히 **루푸스 신염**처럼 질병 활성도가 높을 때 현저하다.

면역 복합체 관련 혈관염: C형 간염 등 만성 감염과 관련된 크라이오글로불린혈증에서도 C4가 소모되어 감소할 수 있다.

2. 유전 질환

유전성 혈관부종 (HAE): C1 억제제 (C1 Inhibitor) 결핍으로 인해 보체계가 비정상적으로 활성화되어 C4가 지속적으로 분해되고 감소한다. **C4가 매우 낮게 나타나는 것이 특징**이며, C3는 정상일 수 있다.

3. 선천성 C4 결핍

드물게 C4 유전자의 결함으로 인해 C4 단백질 생성이 부족한 경우이다. 이는 루푸스 발병 위험을 높이는 것으로 알려져 있다.

C4 증가 원인 (염증 및 급성기 반응)

C4는 C3와 마찬가지로 염증이 발생했을 때 일시적으로 증가하는 **급성기 반응 물질 (Acute Phase Reactant)** 중 하나이다. C4 수치가 정상 범위 이상으로 높아졌다는 것은 체내에 염증 반응이 진행 중임을 시사한다.

1. 급성 염증 및 감염

세균성 감염, 외상, 수술 후: 간에서 C4 합성이 증가하여 혈중 농도가 일시적으로 상승한다.

2. 악성 종양 (암)

일부 암 환자에서 C4를 포함한 급성기 반응 물질이 비특이적으로 증가하는 양상이 관찰될 수 있다.

C4 검사의 임상적 중요성

C4 검사는 특히 루푸스의 활동도 모니터링과 유전성 혈관부종의 감별 진단에 필수적이다.

1. 루푸스 (SLE) 활동도 모니터링

C4 수치가 C3와 함께 감소할 경우, 루푸스가 활성 상태이며 면역 복합체에 의해 장기가 손상되고 있을 가능성이 높다. 치료 후 수치가 회복되면 질병이 안정화되고 있음을 의미한다.

2. 유전성 혈관부종 (HAE) 감별 진단

C4가 현저히 낮으면서 C3는 정상인 경우, 유전성 혈관부종을 강력하게 의심할 수 있다. 이는 C1 억제제 결핍으로 인한 보체계 비활성화 때문이다.

3. 선천적 보체 결핍 진단

반복적인 감염이나 자가면역 질환 가족력이 있는 환자에게서 선천성 C4 결핍 여부를 확인한다.

C4 수치에 따른 식사 방법 및 추천 방법 (식이요법)

C4 수치의 변화는 면역계의 불균형을 시사하므로, 면역 시스템의 균형을 맞추고 염증을 조절하는 식단을 병행하는 것이 중요하다. 모든 식이요법은 반드시 전문의의 치료 계획과 병행되어야 한다.

C4 감소 시 (면역 및 단백질 지원)

C4가 낮다는 것은 면역 복합체 소모가 크거나 단백질 합성 능력이 부족할 수 있음을 의미하며, 특히 루푸스 환자의 경우 질병 활성도를 낮추는 데 집중해야 한다.

• **충분한 양질의 단백질 섭취:** 보체 단백질의 합성을 지원하기 위해 생선, 콩류 (두부, 렌틸콩), 살코기 (닭가슴살) 등 고단백 식단을 규칙적으로 섭취한다.
• **비타민 D 및 칼슘 강화:** 자가면역 질환 환자에게 결핍되기 쉬운 비타민 D와 칼슘 (저지방 유제품, 해조류)을 충분히 섭취하여 면역 조절 기능을 돕는다.
• **오메가-3 섭취:** 고등어, 연어, 들기름 등 오메가-3가 풍부한 식품을 통해 체내 염증 경로를 억제하여 보체계의 과도한 소모를 줄인다.

C4 증가 시 (염증 완화 집중)

C4가 높다는 것은 급성 염증 반응이 활발함을 의미하므로, 염증을 줄이는 식단에 집중하고 간 기능 지원을 고려해야 한다.

• **항염증 식단 원칙 준수:** 과일, 채소, 통곡물 위주의 식사를 통해 강력한 항산화 물질과 섬유질을 공급한다.
• **염증 유발 식품 제한:** 가공식품, 패스트푸드, 정제된 탄수화물, 과도한 붉은 육류 및 포화 지방의 섭취를 엄격히 제한하여 체내 염증 반응을 낮춘다.
• **간 기능 지원 영양소:** C4를 합성하는 간의 부담을 줄이고 해독 기능을 돕기 위해 비타민 B군, 엉겅퀴 추출물 (실리마린) 등을 고려할 수 있으나, 이는 반드시 전문가와 상의해야 한다.

C4 검사 방법 및 주의사항

C4 검사는 C3와 함께 면역혈청학적 검사 방법으로 일반적인 혈액 검사를 통해 측정된다.

검체: 정맥 채혈된 혈액 (혈청 또는 EDTA 혈장)을 사용한다.

검체 보존: 보체 단백질은 C3와 마찬가지로 매우 불안정하다. 채혈 후 시간이 지날수록 수치가 부정확해질 수 있으므로, 검체를 신속하게 검사실로 운반하고 냉장 또는 냉동 보존하는 것이 중요하다.

금식 여부: C4 검사 자체는 식사 여부에 큰 영향을 받지 않으므로 금식이 필수는 아니다.

외부 리소스 참고: 보체계 및 자가면역 질환에 대한 전문적인 정보는 대한류마티스학회 등 국내 전문 학회의 자료를 통해 심층적으로 확인할 수 있다.

FAQ: C4 (보체 성분 4)에 대한 궁금증

Q1. C4만 단독으로 낮을 경우, 어떤 질환을 의심해야 하나요?

C4만 단독으로 낮고 C3는 정상인 경우, 가장 특징적으로 **유전성 혈관부종 (HAE)**을 의심해야 한다. 이는 C1 억제제 결핍으로 인해 C4가 지속적으로 분해되기 때문입니다. 또한, 일부 면역 복합체 관련 질환도 C4를 더 많이 소모시킬 수 있습니다.

Q2. C4 수치로 루푸스의 심각도를 알 수 있나요?

네, C4 수치는 C3 수치와 함께 루푸스의 활동성, 특히 **루푸스 신염**의 활성도를 반영하는 핵심 지표입니다. C4 수치가 낮을수록 질병 활성도가 높고, 신장 손상 위험이 증가함을 시사합니다.

종합 정리 표: C4 검사 결과 해석

C4 수치	주요 원인 질환	임상적 의의
C4 감소	활동성 루푸스 (SLE), 루푸스 신염, 유전성 혈관부종 (HAE), 면역 복합체 혈관염	보체계 고전적 경로가 면역 복합체 등에 의해 **과도하게 소모**됨을 시사
C4 증가	급성 세균 감염, 외상, 염증성 질환 (급성기 반응), 일부 악성 종양	염증에 대한 간의 **단백질 생산 증가**를 시사
C4 정상	대부분의 건강한 상태, 비활성기 루푸스	보체계 활성화나 결핍이 없음

결론

C4 (보체 성분 4) 검사는 보체계의 고전적 경로 활성화 상태를 파악하는 중요한 지표이며, 자가면역 질환 및 유전 질환의 진단에 핵심적인 정보를 제공합니다. C4 수치의 변화는 루푸스의 활동성을 예측하고, 유전성 혈관부종과 같은 특이 질환을 감별하는 데 중요합니다. C4 검사 결과에 이상이 있다면, 전문의의 치료 계획과 더불어 C4 수치 변화에 맞춘 염증 조절 식단을 통해 적극적으로 면역 시스템의 균형을 관리하는 것이 필요합니다.